ANOMALIAS CONGÊNITAS DA MEDULA

A maioria das anomalias congênitas da medula espinhal resulta de defeitos no fechamento do tubo neural durante a quarta semana do desenvolvimento. Dentre esses defeitos do tubo neural (DTN) merecem destaque pela sua gravidade a Espinha Bífida e Mielomeningocele.

É uma malformação congênita do Sistema Nervoso Central que se desenvolve no primeiro mês de gestação. Na espinha bífida existe um defeito de fechamento das estruturas que formarão o dorso do embrião e que poderá afetar não somente as vértebras, mas também a medula espinhal, meninges e até mesmo o encéfalo. Esses defeitos são geralmente denominados defeitos do tubo neural. O tubo neural é o início do sistema nervoso do embrião. As formas mais comuns de espinha bífida são a Espinha Bífida Cística e a Espinha Bífida Oculta. Na Espinha Bífida Cística o defeito de fusão das vértebras afeta também o Sistema Nervoso e suas membranas protetoras, chamadas meninges. A malformação se estende à pele que se encontra distendida formando um cisto que contem líquido céfalo-raquidiano (LCR) em seu interior. Os tipos mais comuns são a Mielomeningocele e a Meningocele.

Na mielomeningocele, o sistema nervoso está exposto. A porção exposta é chamada de placa neural ou placódio e representa a porção do tubo neural que não se fechou durante o desenvolvimento do embrião. Geralmente existe comprometimento da função neurológica abaixo do nível da lesão, pois a placa neural é muito sensível aos efeitos do líquido amniótico. A meningocele é recoberta por pele íntegra e dentro do cisto não existe tecido nervoso malformado. As raízes nervosas são normais e encontram-se livres no interior do saco.

Na Espinha Bífida Oculta, também denominada disrafismo espinhal oculto não há a formação de cistos e a malformação vertebral costuma ser recoberta por pele normal. Freqüentemente existe algum tipo de anomalia na pele que indica a existência da malformação e que são chamados de estigmas cutâneos Estes podem ser bolas de gordura, pequenas cavidades ou buracos na pele, pequenas veias anormais, tufos de cabelos, etc. As formas mais comuns são os Lipomas ou Lipomeningoceles.

Espinha Bífida

Espinha Bífida

Fotografia de um feto mostrando um defeito da medula espinhal na região lombossacral (espinha bífida com meningomielocele).

Fotografia de um feto mostrando um defeito da medula espinhal na região lombossacral (espinha bífida com meningomielocele).

ANOMALIAS CONGÊNITAS DO ENCÉFALO

Devido à complexidade de sua formação, encontrar encéfalos anormalmente desenvolvidos é comum (3 a cada 1000 nascidos). Essa má formação geralmente envolve os tecidos sobrepostos (meninges e calvária) e pode ser de natureza genética, nutricional e/ou ambiental. Acontece principalmente por problemas no fechamento do neuroporo rostral durante a quarta semana de desenvolvimento e pode ter sua causa em alterações morfogenéticas ou histogenéticas do sistema nervoso. O defeito, no entanto, poderia inicialmente estar em alguma estrutura associada (notocorda, crânio etc.) que induziu o encéfalo a se desenvolver de forma anormal. Vejamos as características de algumas dessas má formações:

  • Exencefalia: defeito no fechamento do neuroporo rostral durante a quarta semana. Como a calvária também sofre desenvolvimento defeituoso, a maior parte do encéfalo fica exposta ou faz extrusão através do crânio. Além disso, a estrutura e a vascularização do encéfalo são anormais, resultando na degeneração do tecido nervoso.

Exencefalia

  • Meroanencefalia: também denominada anancefalia, é um defeito em que geralmente estão presentes apenas um tronco encefálico rudimentar e um tecido nervoso funcionante (por isso a melhor denominação meroanencefalia). É uma doença letal comum (1 a cada 1000 nascidos) que atinge mais crianças do sexo feminino. Está sempre associada à acrania (ausência de calvária) e, quando o defeito do fechamento do tubo é muito extenso, à raquisquise (fissura congênita da coluna vertebral). Apesar de considerada pela literatura uma doença em que é impossível manter a vida extrauterina, o caso de uma menina com a anomalia que chegou a viver mais de um ano e oito meses chamou a atenção de vários setores da sociedade. Leia mais em http://www.acidigital.com/noticia.php?id=14004.
Criança com meroanencefalia
Criança com meroanencefalia
  • Microcefalia: condição grave em que a calvária e o encéfalo são pequenos, mas a face tem tamanho normal. A microcefalia resulta da microencefalia, pois o desenvolvimento da calvária é induzido, em grande parte, pela pressão exercida pelo encéfalo. O grave retardo mental vem do subdesenvolvimento do encéfalo. Sua causa, no entanto, é frequentemente incerta; alguns casos parecem ter origem genética, outros são causados por fatores ambientais (excesso de radiação ionizante, agentes infecciosos etc.).
Criança com microcefalia
Criança com microcefalia
  • Hidrocefalia: condição em que o acúmulo de líquido cerebroespinhal (LCE) leva a um aumento significativo do volume da cabeça. Esse acúmulo pode resultar de um bloqueio na circulação do LCE (não comunicante), ou pode surgir por um aumento da produção  desse líquido pelos plexos corióides, como também pela deficiência de sua absorção (comunicante). Produz adelgaçamento dos ossos da calvária, compressão dos gânglios da base e do diencéfalo, além de atrofia do córtex cerebral e da substância branca.
Criança com hidrocefalia
Criança com hidrocefalia
  • Holoprosencefalia: doença grave e relativamente comum provocada por fatores genéticos e ambientais (diabete materna e teratógenos, bem como altas doses de álcool). As crianças apresentam encéfalo anterior pequeno e ventrículos laterais geralmente fundidos. As anomalias na face, incluindo o hipotelorismo (olhos anormalmente próximos um do outro), são frequentemente observadas.
Criança com holoprosencefalia
Criança com holoprosencefalia

13 Responses to “Anomalias Congênitas”


  1. 1 Huggo Alex junho 16, 2009 às 3:20 am

    Oi me chamo HUggo Alex de Manaus – Amazonas curso 3º Periodo de Odontologia.
    No Brasil 3% das crianças nascem ou tem anomalias congenitas e que pelo menos 15% tem deficiencia Mental….
    Que Quia pefeira para tirar nossas dúvidas……..ainda mais pras pessoas que estão cursando os primeiros periodos do curso de saúde……
    Agora sim um site inteiro pra tirar nossas dúvidas…..
    Parabéns pelo Blog

  2. 2 Manuella Martins Enfermagem 1° período junho 17, 2009 às 4:27 am

    Parabéns pelo blog!
    Mt interessante!!

  3. 3 Thiago outubro 27, 2009 às 7:37 pm

    Meu amigo esse site vai ti deixar por dentro de tudo sobre Embriologia.É muito interessante e sempre eles estão atualizando.
    Venha conferir!

  4. 4 Isabel Trevejo fevereiro 12, 2010 às 10:49 pm

    Muito interessante, vosso blog esta no nosso para ser lido por nossos amigos estudantes e profissionais da saúde.

  5. 5 MONICA MARQUES março 26, 2010 às 2:45 am

    Olä me chamo Monica Marques,moro no interior do Amazonas (Presidente Figueiredo) sou enfermeira e estou pesquisando sobre anomalias congênita e gostei muito do site de vcs, pois o assunto esta claro e objetivo.Parabéns

  6. 6 thaynara junho 5, 2010 às 7:10 pm

    oii. achei muito interessante isso que vos fizeram..
    isso mostra as crianas com poblemas fisicos
    tem criana que reclama da vida eu tenho 12 anos reclamava mt da vida mais depois eu v o q a vida
    ento eu acho muito interessante

    xau!!

  7. 7 Sara Gomes junho 30, 2010 às 8:05 pm

    Olha adorei o assunto sobre amomalias realmente clareou minhas dúvidas!!!

  8. 8 Sara Gomes junho 30, 2010 às 8:06 pm

    Adorei o blog parabens!!!!

  9. 9 graziela novembro 28, 2010 às 11:47 am

    BOm dia!Muito interessante mesmo minha filha nasceu com meningocele mais faleceu com 7 dias foi uma serie de complicaçao por isso estudo o assunto pra eu entender e conformar um pouco voces estao de parabens!

  10. 10 maristela março 10, 2011 às 2:42 pm

    gostaria de estar sempre por dentro de novidades ok parabens

  11. 11 Ckleyde março 22, 2012 às 4:17 pm

    Gostei do assunto,irei usar no meu seminario sobre o sistema nervoso.

  12. 12 JOSÉ BORGES FILHO abril 10, 2012 às 3:20 pm

    ESSAS IMAGENS SÃO CURIOSAS E PARA ALGUNS ASSOMBROOSAS, MAS SÃO PESSOAS QUE NÃO TIVERAM CULPA POR NASCER ASSIM.

  13. 13 Cícera abril 24, 2012 às 1:08 am

    eu tenho uma pergunta, porque as crianças que nascem com microcefalia morrem ao chegar na puberdade (isso quando chegam)?


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